SYNDROME DE GUILLAIN BARRE = Paralysie ascendante = Maladie de Landry-Guillain-Barré
Définition: Atteinte du système nerveux périphérique réalisant une polyradiculonévrite aiguë, sans hypercytose dans le LCR. Elle évolue en trois phases. Sa gravité varie selon les patients, pouvant aller de simples paresthésies à une tétraplégie avec intubation et ventilation assistée pendant plusieurs semaines. Son étiologie est inconnue.
Étiologie: Inconnue. Maladie auto-immune pour certains, virale infection (virale) récente , vaccination récente pour d'autres.
Signes cliniques : Elle évolue en trois phases
un déficit moteur d'évolution classiquement ascendante, débutant à la partie distale des
membres inférieurs et s'étendant progressivement aux membres supérieurs, voire aux nerfs crâniens.
La sévérité du déficit moteur est variable : une simple faiblesse musculaire ou une paralysie des quatre
membres. Les nerfs crâniens touchés sont les nerfs crâniens moteurs, le plus souvent le nerf facial, le
IX, X, XI et XII et beaucoup plus rarement les nerfs oculomoteurs. La paralysie faciale bilatérale est
fréquente et évocatrice du diagnostic.
correspond à la période du maximum des signes neurologiques, qui sont encore très variables selon les patients.
* Déficit moteur d'intensité variable pouvant aller jusqu'à une tétraplégie avec atteinte des muscles respiratoires et de la déglutition.
* Paresthésies importantes
* Troubles sensitifs objectifs prédominant sur la sensibilité tactile et proprioceptive
* Atteinte fréquente des nerfs crâniens, avec surtout paralysie faciale périphérique (son caractère bilatéral est très évocateur de polyradiculonévrite (diplégie faciale); paresthésies trigéminales; troubles oculomoteurs rares; l'atteinte du IX, X, XI entraîne des troubles de la déglutition.
* Aréflexie le plus souvent généralisée
* Troubles végétatifs (syndrome dysautonomique): HTA, troubles du rythme cardiaque, bradycardie extrême avec risque d'arrêt cardiaque; rétention d'urine; variations thermiques; accès de sueurs.
régression très progressive des troubles, généralement en sens inverse de leur apparition, qui peut être incomplète (20% des cas) ou totale. Un œdème papillaire est possible en cas d'hyperprotéinorachie très importante.
Forme clinique particulière : Le syndrome de Miller-Fisher associe des paralysies oculomotrices, une ataxie et une aréflexie ostéotendineuse. L'évolution est bénigne. On pense que ce syndrome a une physiopathologie commune avec le syndrome de Guillain-Barré.
1. Les autres neuropathies périphériques (métaboliques, carentielles, inflammatoires, toxiques, dégénératives...)
2. Les autres causes de polyradiculonévrites aiguës
3. Infectieuses : VIH (séroconversion), CMV, MNI , maladie de Lyme
4. Inflammatoires : sarcoïdose , lupus érythémateux disséminé
5. Néoplasiques : méningites carcinomateuses , hémopathies malignes , gammapathies monoclonales (myélome) .
6. Médicamenteuses: cordarone, perhexiline maléate, antimitotiques..
7. Poliomyélite antérieure aiguë
http://cours-de-medecine.medsante.com/neuro/guillain.htm