HyperAmmoniémie (NH3)

Quand évoquer une hyperammoniémie ?
• Homme ou femme de tout âge présentant l'association de troubles neurologiques ± psychiatriques et digestifs
• Coma inexpliqué, de diagnostic incertain («intoxication» avec une recherche de toxiques négative: penser à une intoxication
endogène)
• Prise en compte des ATCD personnels (régime végétarien (l'hyperNH3 donne une aversion aux proteines)) et familiaux (décès suspects)
• Facteurs déclenchants ou aggravants (valproate)

• Symptômes digestifs, biologie hépatique perturbée
• Céphalées, Troubles psychiatriques (Troubles du comportement et de la personnalité, Démence, hallucinations, délire, agressivité, agitation, désinhibition)
• Convulsions,
• Coma hyperammoniémique

A l'admission, on se trompe avec:

• encéphalite
• état de mal épileptique
• intoxications exogènes
• porphyrie
• thrombose veineuse cérébrale
• tumeur cérébrale, …et autres

CAT

Dosage de l'ammoniémie:

– Respecter les conditions de prélèvements (Prélèvement doit être placé immédiatement dans la glace. • Centrifugation puis décantation la plus rapide possible. • Attention à l 'hémolyse, ictère, lactescence)
–Transport < 15 minutes dans la glace
– A faire au moment de l'accès aigu
– Valeurs normales < 50 μmol/l, 30<NH3<100 μM: ZONE DELICATE

Sources

• Biblio/hyperNH3.pdf