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A intégrer +++ : Voir Conduite à tenir devant une tachycardie supraventriculaire très rapide
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L'aspect de préexcitation ventriculaire (permanent, plus ou moins marqué, ou intermittent) est dû à la présence d'un faisceau de conduction auriculo-ventriculaitre anormal (à conduction rapide non décrémentielle), qui court-circuite la voie nodo-hisienne en reliant directement l'oreillette au ventricule (faisceau de Kent). Cette voie de conduction accessoire participe aux circuits des tachycardies paroxystiques (le plus souvent bénignes, mais pas toujours bien tolérées), qui complètent le syndrome. Il s'agit habituellement de tachycardies jonctionnelles par rythme réciproque empruntant la voie de conduction nodo-hisienne dans le sens antérograde (les QRS sont en règle fins) et la voie accessoire dans le sens rétrograde. Soit le sens du circuit de la tachycardie réciproque est inversé (les ventriculogrammes sont larges, déformés en fonction du site d'implantation du faisceau de Kent), soit il s'agit d'arythmies atriales (fibrillation, flutter ou tachycardie auriculaires) avec activation ventriculaire très rapide via le faisceau de Kent. Ces dernières arythmies, surtout, font la gravité potentielle de ce syndrome, avec risque de fibrillation ventriculaire et mort subite, risque lié à la présence de fibres accessoires avec période réfractaire très courte, de faisceaux multiples, de cardiopathie associée (congénitale, comme la maladie d'Ebstein, ou acquise). L'ablation de la voie accessoire, par courant de radio-fréquence ou par cryothérapie, représente un traitement radical de ce syndrome, habituellement de choix dans les formes symptomatiques ou à risque.