Ins. Surrénale
Cf. Surrénale et le controle par l'hypophyse
L'insuffisance surrénalienne aiguë est une pathologie rare mais grave, léthale si un traitement adéquat n'est pas débuté en urgence.
Clinique / bio
La symptomatologie digestive en est une manifestation clinique classique, mais le diagnostic est souvent retardé en raison de la nature non spécifique des symptômes:
- Les douleurs abdominales sont intenses, diffuses, pseudo-chirurgicales, associées à des nausées, des vomissements, des diarrhées. Cependant ce tableau évocateur de péritonite, est contredit par l'examen clinique qui retrouve un abdomen souple et des touchers pelviens indolores.
- fièvre (sans infection)
- AEG+++ avec asthénie majeure, une anorexie, un amaigrissement
- Une confusion peut être présente.
- Une
déshydratation initialement dans le secteur extracellulaire, puis devient globale, voir choc hypovolémique
- Mélanodermie (uniquement dans les ins. lentes périphérique (Addison)???)
- Une hypothermie (avec absence de sepsis)
Par déficit en cortisol:
- une hypoNa de dilution est possible
En cas de déficit associé en Aldostérone (ins. périphérique):
Le bilan biologique retrouve aussi:
Y penser
Le diagnostic doit être évoqué de principe:
- dans toute insuffisance surrénale connue
- dans tout traitement corticoïdes chronique
Mais en particulier:
- l'association d'une hyponatrémie isolée et d'une symptomatologie abdominale
- devant tout collapsus avec hyponatrémie et hyperkalièmie
Demander
Les dosages hormonaux (cortisol, ACTH...) permettent de confirmer le diagnostic d'insuffisance surrénalienne et de connaître l'origine
centrale ou périphérique, mais ils ne doivent pas en aucun cas retarder la prise en charge thérapeutique. Une confirmation diagnostique à posteriori si l'insuffisance surrénale aiguë ou subaiguë est inaugurale permet de confirmer retrospectivement le diagnostic.
Etiologies - facteur déclenchant
La cause de la décompensation peut être
- n'importe quelle pathologie intercurrente (infections en particulier, traumatismes, intervention chirurgicale, acte diagnostic invasif...)
- ou iatrogénique (prescription de diurétiques, d'un régime sans sel, d'un médicament inducteur enzymatique).
- L'étiologie la plus fréquente demeure le sevrage brutale d'une corticothérapie per os, inhalée ou par crème. UPDATE 2023: L'insuffisance surrénalienne liée aux corticoïdes est abordée dans un article du BMJ. Le risque augmente à partir de 5mg d'équivalent prednisone pris pendant 4 semaine, ou de 40mg pris pendant plus de 7 jours ou de cures courtes répétées plus de 3 fois par an. Les symptômes sont une fatigue, des douleurs abdominales, des nausées, une hypotension, de la fièvre, des troubles de conscience, une hyponatrémie, une hypoglycémie, une hyperkaliémie, une anémie normocytaire ou une insuffisance rénale. Les auteurs proposent un diagnostic sur une cortisolémie 9h du matin, à 24h de la prise du dernière. Un dosage supérieur à 350nmol/L permet d'exclure le diagnostic.
- Les autres causes possibles sont la nécrose hémorragique bilatérale des surrénales (postpartum), l'infarctus hypothalamo-hypophysaire ou la tuberculose surrénalienne.
CAT
La réponse rapide au traitement (réhydratation, correction de l'hypoglycémie, apport d'hydrocortisone en bolus +/– associée à l'adjonction de 9α-fluoro-hydrocortisone, traitement de l'étiologie) constitue un argument fort pour confirmer le diagnostic.
- Dosage de la cortisolémie + ACTH : juste avant l'injection d'hémisuccinate un tube sec (5 ml) pour dosage de la cortisolémie et un tube plastique sur EDTA (5 ml) pour dosage de l'ACTH plasmatique peuvent être prélevés et conservés au réfrigérateur.
- HSHC Hémisuccinate d'hydrocortisone (1 ampoule de 100 mg = 2 ml), 100 mg en bolus IV puis 50mg toutes les 4-6 h en IV ou bien 120-240 mg/24 h IVSE (1 mg/h quoi...).
Une cortisolémie < 340 ng/ml en situation « réanimatoire » doit faire poursuivre l'hydrocortisone au décours de l'épisode aigu
- Traitement de desH20/choc
- Réhydratation, typiquement NaCl 0.9 % 1l en débit libre pour PAM>65
- Amines pressives si néc.
- Recherche du facteur déclenchant (infectieux+++)
Prévention
Prévention de l'insuffisance surrénalienne aiguë par l'adaptation de la posologie de l'hydrocortisone au stress :
En cas de fièvre, traumatisme, extraction dentaire doubler ou tripler la dose, passer à une forme injectable en cas d'intolérance alimentaire, traiter comme une insuffisance surrénale aiguë en cas de stress majeur
Manger normalement salé, éviter les diurétiques.
http://www.medecine.ups-tlse.fr/dcem3/module14/255_poly_insuf_surrenalienne.pdf
Le médecin recevant un patient insuffisant surrénalien victime d'un AVP, d'un infarctus, d'une pneumonie, ou dans un contexte d'urgence chirurgicale ... doit connaître le risque d'insuffisance surrénale aigue et savoir le prévenir.
Cas cliniques
Découverte d’une insuffisance surrénalienne sur une hypothermie chez une patiente âgée (bon topo récapitulatif)
Sources