Ins. Surrénale


update 2025

Le NICE 
https://www.nice.org.uk/guidance/ng243/chapter/Recommendations
a publié des recommandations sur l'insuffisance surrénalienne.  Elle peut être suspectée devant une grande variété de symptômes: perte de poids/AEG, appétence pour le sel, hyponatrémie, hyperkaliémie, hypoglycémie (surtout chez l'enfant), hypotension, puberté précoce, ralentissement staturo-pondéral chez l'enfant... Les facteurs de risque sont une maladie auto-immune, un traitement par corticoïdes en cours ou interrompu, ou la prise d'opioïdes. L'examen de 1ère intention est un cortisol sanguin à 8h: < 150nmol/L : certain, entre 150 et 300nmol/L: incertain, > 300nmol/L: exclu. Le traitement repose sur de l'hydrocortisone 15 à 25mg/j en 2-4 prises chez l'adulte. Dans les causes primaires ou congénitales, la flutrocortisone peut être proposée en plus pour soulager les symptômes et normalises le ionogramme (50µg initialement et ajuster jusqu'à 300 si besoin). Un kit d'urgence de 100mg d'hydrocortisone injectable doit être prescrit avec la conduite à tenir rédigée. En cas de stress aigu, augmenter l'hydrocortisone à 40mg/jour en 2-4 prises, ou prendre 10mg de prednisone par jour en 1 ou 2 prise. Dans la prévention de l'insuffisance surénalienne chez les patients sous corticoïdes au long cours, il faut d'abord atteindre progressivement les doses physiologiques (3-5mg de prednisone chez l'adulte), puis prendre la dose 1 jour sur 2 pendant 2 semaines, puis seulement  2 fois par semaine pendant 2 semaines puis arrêter (ici: d'autres protocoles de décroissances progressive). Enfin, il n'est recommandé de faire un test avant l'arrêt qu'en cas de dose infra physiologique associée à une apparition de symptômes. Il faut alors doser le cortisol à 8h, 24h après la dernière prise de corticoïdes (interprétation identique à ci dessus: arrêt du cortico si > 300) Ils ne parle pas de test de stimulation à l'ACTH dans cette reco, qui pourrait avoir sa place en cas de corticol "incertain" d'après d'autres recommandations.

Cf. Surrénale et le controle par l'hypophyse

L'insuffisance surrénalienne aiguë est une pathologie rare mais grave, léthale si un traitement adéquat n'est pas débuté en urgence.

Clinique / bio

La symptomatologie digestive en est une manifestation clinique classique, mais le diagnostic est souvent retardé en raison de la nature non spécifique des symptômes:

Les douleurs abdominales sont intenses, diffuses, pseudo-chirurgicales, associées à des nausées, des vomissements, des diarrhées. Cependant ce tableau évocateur de péritonite, est contredit par l'examen clinique qui retrouve un abdomen souple et des touchers pelviens indolores.
fièvre (sans infection)
AEG+++ avec asthénie majeure, une anorexie, un amaigrissement
Une confusion peut être présente.
Une déshydratation initialement dans le secteur extracellulaire, puis devient globale, voir choc hypovolémique
Mélanodermie (uniquement dans les ins. lentes périphérique (Addison)???)
Une hypothermie (avec absence de sepsis)

Par déficit en cortisol:

une hypoNa de dilution est possible

En cas de déficit associé en Aldostérone (ins. périphérique):

une déshydratation initialement dans le secteur extracellulaire, puis devient globale, voir choc hypovolémique avec hyponatrémie (par natriurèse augmentée) et hyperkaliémie
une hypoglycémie plus fréquente dans les ins. antéHypophysaires globales

Le bilan biologique retrouve aussi:

anémie modérée normochrome normocytaire, avec leucopénie et hypereosinophilie.
une acidose métabolique (pq??)

Y penser

Le diagnostic doit être évoqué de principe:

dans toute insuffisance surrénale connue
dans tout traitement corticoïdes chronique

Mais en particulier:

l'association d'une hyponatrémie isolée et d'une symptomatologie abdominale
devant tout collapsus avec hyponatrémie et hyperkalièmie

Demander

Les dosages hormonaux (cortisol, ACTH...) permettent de confirmer le diagnostic d'insuffisance surrénalienne et de connaître l'origine centrale ou périphérique, mais ils ne doivent pas en aucun cas retarder la prise en charge thérapeutique. Une confirmation diagnostique à posteriori si l'insuffisance surrénale aiguë ou subaiguë est inaugurale permet de confirmer retrospectivement le diagnostic.

Etiologies - facteur déclenchant

La cause de la décompensation peut être

n'importe quelle pathologie intercurrente (infections en particulier, traumatismes, intervention chirurgicale, acte diagnostic invasif...)
ou iatrogénique (prescription de diurétiques, d'un régime sans sel, d'un médicament inducteur enzymatique).
L'étiologie la plus fréquente demeure le sevrage brutale d'une corticothérapie per os, inhalée ou par crème. UPDATE 2023: L'insuffisance surrénalienne liée aux corticoïdes est abordée dans un article du BMJ. Le risque augmente à partir de 5mg d'équivalent prednisone pris pendant 4 semaine, ou de 40mg pris pendant plus de 7 jours ou de cures courtes répétées plus de 3 fois par an. Les symptômes sont une fatigue, des douleurs abdominales, des nausées, une hypotension, de la fièvre, des troubles de conscience, une hyponatrémie, une hypoglycémie, une hyperkaliémie, une anémie normocytaire ou une insuffisance rénale. Les auteurs proposent un diagnostic sur une cortisolémie 9h du matin, à 24h de la prise du dernière. Un dosage supérieur à 350nmol/L permet d'exclure le diagnostic.
Les autres causes possibles sont la nécrose hémorragique bilatérale des surrénales (postpartum), l'infarctus hypothalamo-hypophysaire ou la tuberculose surrénalienne.

CAT

La réponse rapide au traitement (réhydratation, correction de l'hypoglycémie, apport d'hydrocortisone en bolus +/– associée à l'adjonction de 9α-fluoro-hydrocortisone, traitement de l'étiologie) constitue un argument fort pour confirmer le diagnostic.

Dosage de la cortisolémie + ACTH : juste avant l'injection d'hémisuccinate un tube sec (5 ml) pour dosage de la cortisolémie et un tube plastique sur EDTA (5 ml) pour dosage de l'ACTH plasmatique peuvent être prélevés et conservés au réfrigérateur.
HSHC Hémisuccinate d'hydrocortisone (1 ampoule de 100 mg = 2 ml), 100 mg en bolus IV puis 50mg toutes les 4-6 h en IV ou bien 120-240 mg/24 h IVSE (1 mg/h quoi...).

Une cortisolémie < 340 ng/ml en situation « réanimatoire » doit faire poursuivre l'hydrocortisone au décours de l'épisode aigu

Traitement de desH20/choc
- Réhydratation, typiquement NaCl 0.9 % 1l en débit libre pour PAM>65
- Amines pressives si néc.
Recherche du facteur déclenchant (infectieux+++)

Prévention

Prévention de l'insuffisance surrénalienne aiguë par l'adaptation de la posologie de l'hydrocortisone au stress :

En cas de fièvre, traumatisme, extraction dentaire doubler ou tripler la dose, passer à une forme injectable en cas d'intolérance alimentaire, traiter comme une insuffisance surrénale aiguë en cas de stress majeur

Manger normalement salé, éviter les diurétiques.

http://www.medecine.ups-tlse.fr/dcem3/module14/255_poly_insuf_surrenalienne.pdf

Le médecin recevant un patient insuffisant surrénalien victime d'un AVP, d'un infarctus, d'une pneumonie, ou dans un contexte d'urgence chirurgicale ... doit connaître le risque d'insuffisance surrénale aigue et savoir le prévenir.

Cas cliniques

Découverte d’une insuffisance surrénalienne sur une hypothermie chez une patiente âgée (bon topo récapitulatif)