Purpuras
Thrombopénie,
Le purpura Fulminans
A intégrer: PurpurasEnfantsAdultes.pdf
Def: tâche rouge ne s'effaçant pas à la vitro pression (à la différence des angiomes, des télangiectasies):
- pétéchie
- ecchymose
- vibice
Savoir s'il est:
- Infiltré (palpable) en faveur d'une vascularite
- polymorphe ou pas.
Enfant: c'est le plus souvent un purpura rhumatoïde, mais il faut éliminer un purpura fulminans qui impose un Tt immédiat.
L'examen
- Recherche des facteurs de gravité:
- il y a un sepsis associé
- il y a une céphalée associée; en faveur d'une Hgie méningée
- il est nécrotique
- il est extensif (pupura "fulminans")
- il est hémorragique: épistaxis, gingivorragies, hématurie macroscopique, atteinte des muqueuses (bulles hémorragiques, hgies conjonctivales)
- il atteint les extrémités (toujours non?)
- il n'est pas isolé: signes neuro, cardiaques, oligoanurie, HTA, signes abdo
- Recherche des signes de Vascularites
- En faveur d'un purpura vasculaire : lésions infiltrées, parfois associées à nodules, vésicules, bulles, ulcérations
Risques
Deux urgences:
- l'infection invasive à Méningocoque.
- le syndrome hémorragique, Hgie surtout méningée
- par Thrombopénie < 20 000, poss jusqu'à 50 000/mm3
- par CIVD
- par Vascularites cutanéo-systémiques en particulier en cas d'atteinte digestive (risque hémorragique),
- Autres risques des vascularites: rénale (protéinurie, hématurie) ou neurologique (troubles de la conscience, syndrome déficitaire).
Demander:
NF, plaquettes, TP, TCA, fibrinogène, et si nécessaire dosage du facteur V, recherche de PDF, dosage des D-dimères, de complexes solubles de fibrinogène, recherche de schizocytes, CRP, procalcitonine.
Créatininémie, protéinurie, hématurie. Transaminases. Hémocultures et autres prélèvements bactériologiques (PL, coproculture, selon le contexte), parasitaires (frottis, goutte épaisse).
Purpura avec...
- La cause la plus fréquente est un petit traumatisme physique local (choc, toux, vomissement, sanglots importants) pouvant générer des pétéchies sur le visage, surtout autour des yeux. Pratiques de non-oxygénation chez les adolescents (Jeu du foulard et assimilés)
- des Pétéchies sur le visage et la conjonctive des yeux sont un des signes de mort par asphyxie.
- Attention, un purpura infectieux peut etre aussi thrombopénique ou vasculaire!
Purpuras infectieux
Etiologies possibles : bactériémies à streptocoque, pneumocoque, staphylocoque, Haemophilus influenzae, toute bactériémie s'accompagnant de CIVD.
- Attention au sepsis qui peut être au second plan.
- Attention à un choc associé ou Tr de la conscience.
- Circulaire DGS 2002: Tout malade infecté à domicile présentant un purpura d'au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de 3mm doit recevoir une ABThérapie Ceftriaxone = ROCEPHINE cf Tt méningite (ou a défaut du clamoxyl). valable pour l'hôpital? On ne traite que les extensifs???
- En régulation: SMUR si délai inf. à 20mn.
- Eliminer une CIVD
Le purpura Fulminans
tout malade présentant des signes infectieux et à l'examen clinique, lorsqu'il a été totalement dénudé, un purpura comportant au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre
supérieur ou égal à 3 millimètres, doit immédiatement recevoir une première dose:
- ceftriaxone IV ou IM à la posologie de : 50 à 100 mg/kg chez le nourrisson et l'enfant sans dépasser 1 g,
1 à 2 g chez l'adulte
- céfotaxime IV ou IM à la posologie de : 50 mg/kg chez le nourrisson et l'enfant sans dépasser 1 g,
1 g chez l'adulte
Source: Purpura Fulminans CHU Caen 2016
Sinon
- , diagnostic clinique facile dans un contexte de fièvre éruptive : rougeole, rubéole, varicelle (signes de gravité) ; autres virus : herpès simplex, cytomégalovirus, EBV, parvovirus, coxsackie (sérologies)
- évoquer systématiquement la dengue (sérologie), le paludisme (frottis, goutte épaisse), la leishmaniose viscérale (sérologie et myélogramme), les fièvres virales hémorragiques
- , d'ischémie cérébrale oud'ischémie des membres : chercher une endocardite (hémocultures , échographie cardiaque)
- Chez l'adulte (plus fréquent que chez l'enfant) orientation vers une cause médicamenteuse après sérum d'origine équine, vaccin, administration de pénicilline, sulfamide, rifampicine, cotrimoxazole, céphalotine, méticilline, (purpura vasculaire ou par thrombopénie) ; la démarche est la même pour tout médicament suspect, à savoir : enquête d'imputabilité, examens biologiques spécialisés : recherche de l'anticorps sérique dirigé contre les plaquettes en présence du médicament (tests in vitro, détection par fixation du complément, consommation d'une anti-globuline, libération facteur III plaquettaire, etc.).
- Autres causes à rechercher selon le contexte clinique ou biologique :
- hépatite, syndrome mononucléosique : CMV, EBV, VIH, virus des hépatites
- sexualité à risque, hypergammaglobulinémie, lymphopénie : VIH.
Purpura avec Thrombopénie
Survient si plaquettes < 50 000/mm3.
Cf. Thrombopénie (à vérifier sur tube citraté)
Purpura sans Thrombopénie (vascularites)
C'est souvent un purpura vasculaire, svt par vacularite cutanée par inflammation de la paroi vasculaire des vaisseaux le purupra est inflitré (donc palpable), polymorphe, favorisés par l'orthostatisme.
Les manifestations systémiques associées doivent être systématiquement recherchées, faisant suspecter
une vasculite cutanéo-systémique :
– signes généraux ;
– atteinte microvasculaire : phénomène de Raynaud ;
– arthralgies ;
– atteinte rénale (hématurie microscopique, protéinurie) ;
– signes digestifs (douleurs abdominales, méléna) ;
– signes neurologiques (mononévrite, polynévrite, signes
centraux).
A faire dans le bilan
- Prendre un avis cardio pour une écho coeur en cas de souffle cardiaque associé.
- Il faudra faire une biosie cutanée des lésions.
- Electro Phorèse des Proteines
Le purpura rhumatoïde
Début aprés une infection respiratoire, avec:
- purpura
- arthralgies
- douleurs abdominales
Poss glomérulonéphrite.
Chez l'adulte, l'atteinte rénale est plus sévère nécessitant un Tt corticoïdes et immunosuppresseur.
Envoyer en pédiatrie.
Autres étiologies des purpuras vasculaires.
- Embolies de cristaux de cholestérol, emboles septiques (endocardite bactérienne)
- CIVD, syndrome d'activation macrophagique
- Médicaments : AVK (rechercher un déficit en protéine C ou S ou en ATIII), corticostéroïdes
– Carence en vitamine C
– Pression, effort
– Purpura sénile de Bateman
– Purpura capillaritique
- infections (hépatites virales, endocardite bactérienne…)
- purpura rhumatoïde
- hémopathies, cancers
- médicaments
- cryoglobulinémie
- hypergammaglobulinémie de Waldenström
- vasculite urticarienne
- vasculite d'hypersensibilité idiopathique de Zeek (30-50 %)
- vasculites associées aux connectivites : lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Goujerot-Sjögren
- vasculites à antineutrophilic cytoplasmic antibody (ANCA), polyangéite microscopique, maladie de Wegener, syndrome de Churg et Strauss
- périartérite noueuse
- syndrome des antiphospholipides,
- maladie de Behçet,
- entérocolopathies inflammatoires
Sources