Les MAT sont liées le plus souvent à la présence d’un auto-anticorps anti-protéase du facteur Willebrand.
Affection multisystémique qui combine à différents degrés une atteinte hématologie, rénale et neurologique.
Elle est caractérisée par une pentade aspécifique mais évocatrice :
On distingue classiquement le syndrome hémolytique urémique du purpura thrombopénique thrombocytopathique, le premier ayant un tropisme préférentiellement rénal et le second neurologique. Cette dichotomie artificielle recouvre des pathologies dont le spectre clinique constitue un chevauchement. Les causes sont multiples mais le facteur commun est la lésion de l’endothélium vasculaire. [Urgences 2009] Anémie Aiguë non Hgique
Association de 2 syndromes contradictoires:
Bio: elles doivent être évoquées devant la présence:
Evoquer devant les motifs de consultation suivants:
Le diagnostic d’une MAT impose les transfusions de plasma frais congelé et la réalisation d’échanges plasmatiques, dès que possible.